СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева
 
На главную
 
 
 
 
 
  Предыдущаявсе страницы

Следующая  

СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА
Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева

страница 23

Саркомы мягких тканей. Рабдомиосаркома у детей

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. РАБДОМИОСАРКОМА У ДЕТЕЙ

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. В зависимости от источника возникновения в мягких тканях различают фибросаркому, мезенхимому, липосаркому, гистиоцитому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, синовиальную саркому, ангиосаркому, лим-фангиосаркому, гемангиоперицитому, злокачественную шван-ному и неврилеммому. Опухоль может располагаться в мягких тканях конечностей, туловища, забрюшинного пространства и в других областях тела. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных опухолей. Ранний диагноз важен для прогноза. При обнаружении опухоли мягких тканей не следует использовать метод динамического наблюдения. Ошибки в диагнозе часты, срок установления диагноза нередко откладывают на 6-12 мес. Необходимы биопсия или удаление опухоли.

Саркомы мягких тканей имеют склонность к рецидивированию после операции, особенно при размере более 5 см и низкой дифференцировке опухоли. Отдаленные метастазы появляются в легких, реже в других органах. Метастазы в регионарных лимфатических узлах диагностируются только у 5-20% больных Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями, которые встречаются значительно чаще, чем злокачественные, но мапигнизация их наблюдается редко.

Диагноз базируется на данных морфологического исследования (фиброма, липома, лейомиома, рабдомиома и др.).

Лечение. Основной метод лечения - хирургический. Важно широкое удаление тканей, прилежащих к опухоли. Для снижения риска редицива опухоли после операции применяют лучевую терапию; более чувствительны эмбриональные рабдомиосаркомы. Химиотерапию с лучевой терапией или без нее применяют при неоперабельной опухоли и метастазах. Режимы химиотерапии: 1) циклофосфан - 500 мг/м2 в/в в сочетании с адриамицином - 50 мг/м2 в/в 1-й день, винкристином - 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и имидазолкарбоксами-дом - 250 мг/м2 в/в 1 -5-й дни; 2) карминомицин - 6 мг/м2 в/в 1-й, 8-й и 15-й дни в сочетании с винкристином - 1 мг/м2 (или метотрексатом - 20 мг/м2) в/в в те же дни и циклофос-фаном - 250 мг/м2 в/в 3 раза в неделю, 6 доз; 3) цик-лофоо фан - 500 мг/м2 в сочетании с адриамицином - 50 мг/м2 1-й день, винкристином - 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и дактиномицином - 0,3 мг/м2 в/в 3-5-й дни; 4) адриамицин - 60 мг/м2 1-й день в сочетании с циклофосфаном - 600 мг/м2 2-й день и цисплатином - 100 мг/м2 3-й день в/в.

При одиночных метастазах в легких может быть произведено оперативное их удаление, целесообразность которого более обоснованна при большом интервале от удаления первичной опухоли до выявления метастазов в легких и их медленном росте. Пятилетняя выживаемость при саркомах мягких тканей колеблется от 20 до 80% в зависимости от морфологической структуры и дифференцировал опухоли, ее размера и локализации.

РАБДОМИОСАРКОМА У ДЕТЕЙ. Наиболее частая форма сарком мягких тканей в детской практике. Различают 3 гистологических варианта: эмбриональный, альвеолярный и полиморфный. Чаще встречается в возрасте от 2 до 6 лет в такой последовательности: голова и шея, предстательная железа, мочевой пузырь и влагалище. В юношеском возрасте злокачественные опухоли такого строения встречаются на конечностях, в яичках и паратестикулярной ткани.

Хирургическое удаление производят при небольших опухолях. Рабдомиосаркомы, особенно эмбриональные, относятся к радиочувствительным опухолям, поэтому лучевая терапия является важнейшим компонентом комбинированного лечения. Из химиопрепаратов назначают в комбинациях вин-кристин, циклофосфан, дактиномицин, адриамицин, цисплатин.

В результате комплексного лечения (операция, лучевая и химиотерапия) 3-летняя выживаемость составляет 60%.


0232302323

  Предыдущая Начало Следующая  
 
 
 

Новости