СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева
 
На главную
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  Предыдущаявсе страницы

Следующая  

СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА
Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева

страница 81

Кишечная липодистрофия (болезнь Уиппла, идиопатическая стеаторея)

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая и др.) - системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста.

(Этиология и патогенез неизвестны.

Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный». Часто наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать гипо-протеинемические отеки на ногах.

В крови определяется умеренный нейтрофильныйлейко-цитоз (в ряде случаев эозинофилия), гипопротеинемия, ги-похолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.

Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, эк-ссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.

Течение. Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни больных равна 2 годам.

Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозную терапию проводят глкжокортикостероидными гормонами (20- 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками. Дополнительно, лучше парентерально, назначают витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании, а также внутрь-ферментные препараты (фестал, панзинорм и др.), вяжущие средства (танапьбин, каолин и др.). После выписки из стационара проводят поддерживающую терапию кортикостероидны-ми гормонами в небольших дозах, препаратами пищеварительных ферментов.


0812108121

  Предыдущая Начало Следующая  
 
 
 

Новости

           
Алена Водонаева уменьшила бюст на два размера

РБА: рост курса аусси может затруднить адаптацию

Австралия. РБА: рост курса аусси может затруднить

Американские ученые заявили, что даже одна выкуренная в день сигарета повышает риск преждевременной смерти на 69%. По их словам, в такой ситуации количество выкуренных сигарет не имеет большего значения.