СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева
 
На главную
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  Предыдущаявсе страницы

Следующая  

СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА
Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева

страница 98

Гастрокардиальный синдром Ремхельда, гепатолентикулярная дегенерация, гепатолиенальный синдром, карциноид

РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖКТ

ГАСТРОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (Ремхельда синдром) - комплекс рефлекторных функциональных сердечнососудистых изменений, возникающих после еды при резко переполненном желудке и высоком стоянии диафрагмы, раздражении слизистой оболочки кардиальной зоны, язвах и раке кардиального отдела желудка и пищевода. Предрасполагает к появлению этого синдрома атеросклеротическое поражение коронарных артерий.

Характерны боль, ощущение давления в области сердца, изменения сердечного ритма и артериального давления.

Лечение: в первую очередь-основного заболевания, а также частое дробное питание, спазмолитические средства за 20-30 мин до оды, транквилизаторы.

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и др.) - общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в других тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой.

Симптомы, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется какхро-нический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются не-вролотческие расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других случаях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глкжозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи-от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка-так называемых колец Кайзера- Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная сплено-мегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче. В нелеченых случаях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью больных.

Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ - сочетанное увеличение печени и селезенки. Наблюдается при циррозах печени, портальной гипертензии, инфекционных и паразитарных заболеваниях и в других случаях.

Симптомы, течение. Отмечается одновременное увеличение печени и селезенки, при значительной давности процесса-уплотнение их. Могут наблюдаться гиперглобу-линемия, повышение СОЭ, изменение белково-осадочных проб. Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома являются симптомы гиперспленизма-анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Лечение. Проводят лечение основного заболевания. При резко выраженном гиперспленизме - слленэктомия.

ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомега-лический липоидоз) - группа наследственных ферментопа-тий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.

Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды), недостаточность ба 1ковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.

Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания. Тип I характеризуется гиперхиломикронемией, гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией; тип IIА - ги-пер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии; IIБ - высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией; тип III - гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией; IV - ги-nep-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией; тип V-смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией и гиперхолестеринемией. В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.

Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, а при III и IV типах заболевания и углеводов; лечебная физкультура, препараты, снижающие содержание холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, линетол и др.).

ГИПЕРСЕКРЕЦИЯ ЖЕЛУДОЧНАЯ ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ (гиперацидное состояние, синдром раздраженного желудка) характеризуется повышением желудочного сокоотделения и кислотности желудочного сока. Временное повышение желудочной секреции наблюдается при употреблении в пищу большого количества приправ, обладающих сокогонным действием, острых веществ, алкоголя, при преимущественно белко-во-углеводном питании, при психическом возбуждении. Усиление желудочной секреции наблюдается в начальной стадии тиреотоксикоза, при гиперкортицизме и длительном лечении стероидными препаратами. Язвенная болезнь с локализацией процесса в луковице двенадцатиперстной кишки и привратнике часто сопровождается гиперсекрецией желудка.

Подобные функциональные нарушения имеют место при дуодените (на ранних стадиях заболевания) и в период, предшествующий обострению язвенной болезни.

Симптомы, течение. В большинстве случаев функциональная желудочная гиперсекреция протекает бессимптомно, но могут быть язвенно-подобные боли в эпигаст-рии (вследствие рефлекторного спазма привратника - повышенного привратникового рефлекса на резкое закисление содержимого двенадцатиперстной кишки), изжога, в редких случаях-рвота большим количеством кислого желудочного сока натощак. При рентгенологическом исследовании в желудке определяется большое количество сока натощак, при фракционном желудочном зондировании с применением современных стимуляторов желудочной секреции (гистамин, пентагастрин) и рН-метрии - гиперацидитас. Дифференциальная диагностика - в первую очередь с язвенной болезнью с локализацией изъязвления в привратнике или двенадцатиперстной кишке.

Лечение направлено на нормализацию питания, режима труда и отдыха, деятельности центральной нервной системы. При наличии клинических симптомов лечение проводится, как при язвенной болезни.

КАРЦИНОИД (карциноидный синдром) - редко встречающаяся потенциально-злокачественная гормонально-активная опухоль, происходящая из аргентофильных клеток. Преимущественная локализация этой опухоли - в червеообразном отростке, реже в подвздошной, толстой (особенно прямой) кишке, еще реже - в желудке, желчном пузыре, поджелудочной железе; исключительно редко возникает в бронхах, яичнике и других органах.

Этиология карциноида, как и других опухолей, пока неясна. Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизил-брадикинина и брадикинина, гистамина, простагландинов.

Симптомы, течение карциноида складываются из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью. Местные проявления-это локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще - при метастазах опухоли в печень и другие органы, особенно множественные. Наиболее характерным проявлением карциноидного синдрома является внезапное кратковременное покраснение кожи лица, верхней половины туловища, сопровождающееся общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотензией, иногда слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразной болью в животе. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 10 мин, в течение дня они могут повторяться многократно. С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно сочетается с цианозом, возникает гиперкератоз и гиперпигментация кожи пеллагроидно-го типа. Часто у больных определяется недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочной артерии (реже другие пороки сердца), недостаточность кровообращения.

Лабораторное исследование в подавляющем большинстве случаев показывает повышенное содержание в крови 5-гид-рокситриптамина (до 0,1-0,3 мкг/мл) и в моче - конечного продукта его превращения - 5-гидроксиндолуксусной кислоты (свыше 100 мг/сут). При рентгенологическом исследовании опухоль выявить трудно из-за ее небольших размеров и эксцентрического роста. Особенностью опухоли является медленный рост и сравнительно редкое метастазиро-вание, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных составляет 4-8 лет и более. Наиболее часто метастаз обнаруживают в регионарных лимфатических узлах печени. Смерть может наступить от множественных метастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.

Лечение хирургическое (радикальное удаление опухоли и метастазов). Симптоматическая терапия заключается в назначении блокаторов а- и (3-адренергических рецепторов (анаприлин, фентоламин и др.), менее эффективны кортико-стероиды, аминазин и антигистаминные препараты.


0983709837

  Предыдущая Начало Следующая  
 
 
 

Новости