СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева
 
На главную
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  Предыдущаявсе страницы

Следующая  

СПРАВОЧНИК ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА
Под редакцией академика РАМН А.И. Воробьева

страница 210

Гистиоцитоз Х

ГИСТИОЦИТОЗ X

ГИСТИОЦИТОЗ X - группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактив-

ная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера - Крисчена (ксантоматоз), болезнь Тара-тынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы - варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта-Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, гене-рализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофиль-ным лейкоцитозом. На рентгенограммах-деструктивные изменения в костях.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена поражает детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа или/и таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегапия, лимфаденопатия, пе-техиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперг-лобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клинико-лаборатор-ного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, ос-теосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана - Пика), портальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2 поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин -1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю или лейкеран - 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда - Шюллера- Крисчена и Таратынова, если нетгенерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда - Шюллера - Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта - Леттерера - Сиве и определяется своевременно начатым лечением.


2102621026

  Предыдущая Начало Следующая  
 
 
 

Новости